Какие нервы не входят в крестцовое сплетение. Крестцовые нервы

Волосатоклеточный лейкоз - это хроническое В-клеточное лимфопролиферативное клональное заболевание, сопровождающееся появлением циркулирующих в крови лимфоидных клеток с характерными цитоплазматическими выростами («волосатые» клетки) и проявляющееся индолентным, но неуклонно прогрессирующим течением с развитием панцитопении, спленомегалии и рецидивирующих инфекций. Заболевание впервые описано под названием лейкемический ретикулоэндотелиоз В. Bouroncle и соавт. в 1958 г.

Волосатоклеточный лейкоз - редкий тип индолентных (вялотекущих) В-клеточных лейкозов, что составляет около 2% всех лимфоидных лейкозов. В США ежегодно диагностируют от 600 до 800 пациентов с волосатоклеточным лейкозом, средний возраст больных составляет 55 лет, мужчины болеют значительно чаще (в 4-5 раз) женщин. В африканско-азиатской и, особенно, японской популяции встречаемость волосатоклеточного лейкоза чрезвычайно низкая.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Выделяют классическую и вариантную формы волосатоклеточного лейкоза.

При классической (индолентной) форме волосатоклеточного лейкоза начало заболевания незаметное, 20% больных не имеют клинических проявлений на момент постановки диагноза. Однако чаще всего выявляются спленомегалия (у 72-86% больных) и панцитопения. Анемию различной степени тяжести выявляют более чем у 70% пациентов. Тромбоцитопения ниже 100х109/л встречается у 53%, а у 32-39% пациентов выявляются агранулоцитоз и моноцитопения. В периферической крови у 85-90% больных обнаруживаются волосатые лимфоциты в различном количестве.

Почти у трети пациентов имеются выраженная слабость и симптомы оппортунистических инфекций. Отмечаются частые инфекции, вызванные Mycobacterium kansasii, грибами рода Aspergillus, Cryptococcus, простейшими Pneumocysti scarinii, а также легионеллой, токсоплазмой или листерией. У небольшой части больных возможны боли в левом подреберье в связи со спленомегалией и повышенная кровоточивость вследствие тромбоцитопении.

Показана значительно более высокая частота возникновения вторичных злокачественных опухолей у больных волосатоклеточным лейкозом. До 20% больных имеют сопутствующую гепатомегалию, а некоторые - и периферическую лимфаденопатию (до 10%).

Нейролейкемия и экстранодальные поражения нехарактерны для пациентов с волосатоклеточным лейкозом, кроме поражения печени. Волосатоклеточный лейкоз часто ассоциируется с другими системными иммунологическими заболеваниями, включающими склеродермию, полимиозит, узелковый полиартериит, макулопапулезный эритематоз, гангренозную пиодермию, а также с парапротеинемией, системным мастоцитозом.

Вариантная форма волосатоклеточного лейкоза (лейкемическая) выделена в 1980 г. J. Cawley и соавт., ее также упоминали другие авторы под названием «пролимфоцитарный вариант волосатоклеточного лейкоза». Эта форма встречается у 10-20% больных, характеризуется наличием в крови лимфоцитоза до 50х109/л, без моноцитопении, отсутствием антигенов СD25 и СD103.

В работе Л.С. Аль-Ради и А.В. Пивника вариантная форма волосатоклеточного лейкоза отмечена у 42 из 160 пациентов волосатоклеточного лейкоза (26,3%). По морфологии клетки вариантного волосатоклеточного лейкоза менее зрелые и напоминают пролимфоциты, а реакция на тартратрезистентную кислую фосфатазу чаще негативна, отмечаются резистентность к стандартной терапии и плохой прогноз. Вариантный волосатоклеточного лейкоза ассоциируется с более агрессивным течением болезни и может не отвечать на стандартную терапию волосатоклеточного лейкоза. В классификации ВОЗ 2008 г. вариантный волосатоклеточный лейкоз представлен отдельно от классического волосатоклеточного лейкоза, что подчеркивает его биологическую индивидуальность.

Японский вариант волосатоклеточного лейкоза характеризуется лейкоцитозом 10-15х109/л, нет моноцитопении, в крупных широкоплазменных с крупным ядром лейкемических клетках мало кислой фосфатазы. Стадирование заболевания не разработано.

ДИАГНОСТИКА
При обследовании пациента с волосатоклеточным лейкозом обращается особое внимание на пальпируемое увеличение селезенки, печени и лимфатических узлов (хотя лимфаденопатия не является обычным признаком волосатоклеточного лейкоза). Назначается клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой, уточняется уровень сывороточной лактатдегидрогеназы, креатинина, наличие вируса гепатита В (увеличенный риск вирусной реактивации при использовании режимов иммунотерапии с ритуксимабом).

Лейкозные клетки колеблются в размерах от маленьких к средним, имеют округлое, овальное или зубчатое ядро с четкими границами. Морфологически клетки волосатоклеточного лейкоза в крови по структуре ядра напоминают моноциты и имеют характерные цитоплазматические выросты. Следует отметить, что «волосатые» лимфоциты встречаются и при других заболеваниях (например, лимфоме маргинальной зоны селезенки). В костном мозге клетки волосатоклеточного лейкоза содержат широкую бледно-голубую цитоплазму. Это привело к появлению еще одного названия для «волосатой» клетки - «глазунья» («fried egg»). Цитохимически выявляется яркая диффузная реакция на кислую фосфатазу, не подавляемая натрия тартратом. При изучении образцов биопсии костного мозга выявляют волосатоклеточные инфильтраты с увеличенным количеством ретикулиновых волокон и трудностью аспирации костного мозга, что часто приводит к «сухой пункции». У некоторых пациентов с волосатоклеточным лейкозом может быть гипоцеллюлярный костный мозг; это важно распознать, чтобы избежать ошибочного диагноза апластической анемии. Выявление миелофиброза явилось основанием для появления одного из прежних названий заболевания - лимфоидный миелофиброз. При гистологическом исследовании ткани селезенки выявляются атрофия белой пульпы и опухолевая инфильтрация красной пульпы («кровяные озера»).

При иммунофенотипическом анализе циркулирующие «волосатые» клетки классического волосатоклеточного лейкоза определяются как В-клетки, экспрессирующие антигены CD5-, CD10-, CD11c+ (ярко), CD20+ (ярко), CD22+ (ярко), CD25+ (ярко), CD103+, CD123+ (ярко), циклин D1+, аннексин A1+, но не CD21 и CD5, выявление которых свойственно для других В-клеточных лимфопролиферативных заболеваний. Иммунофенотип вариантного волосатоклеточного лейкоза: CD25-, СD103-, аннексин А1-. В большинстве случаев волосатоклеточного лейкоза (80-90%) определяются гены вариабельных тяжелых цепей иммуноглобулина (IGHV) с соматической гипермутацией, при этом немутированный статус lGHV ассоциируется с первичной рефрактерностью к монотерапии аналогами пуриновых нуклеозидов и с более быстрой прогрессией.

У большинства пациентов с волосатоклеточным лейкозом выявлена мутация V600E гена BRAF, которая отсутствует во всех остальных случаях В-клеточного лейкоза или лимфомы, а также в случаях вариантного волосатоклеточного лейкоза и в небольшой группе случаев классического волосатоклеточного лейкоза с реаранжировкой VH4-34 в гене IGHV. Мутация V600E гена BRAF может быть полезна при дифференциальной диагностике волосатоклеточного лейкоза и других лимфопролиферативных заболеваний, а также служить потенциальной мишенью для терапии. Следует отметить, что мутации BRAF присутствуют также в 50% опухолей меланомы, 40% папиллярно-тиреоидных опухолей, 30% опухолей яичников, 10% колоректальных опухолей и 10% опухолей простаты.

ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ
Лучшим подходом для бессимптомных пациентов является тщательное наблюдение («наблюдай и жди») до появления показаний: выраженной симптоматики с истощающей утомляемостью, физическим дискомфортом из-за спленомегалии и/или цитопении. До 10% больных волосатоклеточным лейкозом никогда не нуждаются в терапии. Лечение назначают больным с тяжелой нейтропенией (абсолютное число нейтрофилов менее 1х109/л), анемией (уровень гемоглобина от 80 до 100 г/л), тромбоцитопенией (количество тромбоцитов менее 50х109/л), рецидивирующими тяжелыми инфекциями, аутоиммунными проявлениями. Оптимальный подход в случае вариантного волосатоклеточного лейкоза остается неуточненным.

Целью лечения волосатоклеточного лейкоза является достижение полной ремиссии (ответа), которая определяется как нормализация клинического анализа крови (гемоглобин более 120 г/л, абсолютное число нейтрофилов >1500/мкл, тромбоциты >100 000/мкл), отсутствие клеток волосатоклеточного лейкоза при морфологической оценке биоптата костного мозга или мазка периферической крови, разрешение органомегалии при физикальном обследовании, отсутствие симптомов заболевания. При частичной ремиссии не выявляется цитопении и «волосатых» лимфоидных клеток в периферической крови, а также уменьшения органомегалии и степени инфильтрации костного мозга не менее чем на 50%. Полная эрадикация минимальной остаточной болезни не является целью лечения волосатоклеточного лейкоза.

В связи с риском, ассоциированным с гемотрансфузиями, и возможностью современных химиотерапевтических препаратов индуцировать длительную ремиссию, считается показанным начинать лечение в таких случаях как можно раньше. Спленэктомия как исторически самое первое лечение, активно применявшееся до начала 80-х гг. ХХ века, увеличивает содержание всех клеток крови, но у половины пациентов возникает потребность продолжать системную терапию в срок до 8 мес (медиана) после спленэктомии в связи с прогрессированием цитопений. При вариантном волосатоклеточного лейкоза спленэктомия сохраняет свое значение в первой линии терапии, а также при неэффективности и непереносимости химиотерапии, выраженной спленомегалии (более 10 см ниже края реберной дуги) с инфарктом или разрывом селезенки ; у пожилых больных с высоким хирургическим риском возможна лучевая терапия на селезенку.

При ретроспективном анализе результатов спленэктомии у 30 больных обнаружено, что только у 6 (20%) из них после спленэктомии сохранялась многолетняя стойкая ремиссия длительностью от 10 до 24 лет (медиана 14 лет).Терапия интерфероном альфа стала первым эффективным методом лечения волосатоклеточного лейкоза и существенно улучшила качество жизни и выживаемость больных. Применение интерферона альфа в дозе 2 млн ЕД/м2 трижды в неделю в течение 12 мес приводит к частичной ремиссии у 30-70% пациентов, но полную ремиссию вызывает только у немногих - от 5 до 10%, в некоторых случаях - до 20% .

Способность двух новых пуриновых аналогов, 2"-деоксикоформицина и 2-хлородеоксиаденозина (кладрибин1) вызывать длительную полную ремиссию у большинства пациентов с волосатоклеточным лейкозом после единственного курса терапии революционизировала лечение этого заболевания . В настоящее время пентостатин в России еще не зарегистрирован. Применение пентостатина и кладрибина эффективно более чем у 90% больных, при этом полная ремиссия возникает у 41-90% пациентов, а частичная - у 5-25%. В исследовании G. Goodman и соавт. у 100% больных (n=207) получен эффект после единственного курса лечения кладрибином: 196 (95%) пациентов достигли полной ремиссии и 11 (5%) - частичной. Медиана длительности ответа была 98 мес (8-172 мес).

Рецидив случился у 37% случаев после первоначального ответа, среднее время до начала рецидива - 42 мес (8-118 мес). Среди пациентов с рецидивом, которые получали повторное лечение кладрибином (n=59), частота полного ответа составила 75%; медиана длительности второго ответа 35 мес. В дальнейшем в 20 случаях второго ответа (33%) развился второй рецидив, 10 пациентов опять подвергались лечению кладрибином (частота полного ответа составила 60%, медиана длительности ответа была 20 мес). Курс лечения состоит в непрерывной внутривенной инфузии кладрибина в течение 7 сут в дозе 0,09 мг/кг в сутки. Кладрибин в качестве монотерапии вызывает полный ответ у 80-98% пациентов; при этом медиана безрецидивной выживаемости или длительность ремиссии составляла 8 лет, 12-летняя общая выживаемость составляла 80-90%. 2-часовая внутривенная инфузия кладрибина в дозе 0,14 мг/кг в сутки в 1-5-й дни (или в 1-7-й дни) или подкожная болюсная инъекция в дозе 0,14 мг/кг в сутки в 1-5-й дни (или в 1-7-й дни) также эффективны, как и постоянная 7-дневная инфузия, и имеют сходный профиль токсичности.

В российском исследовании представлены данные наблюдения за 160 больными волосатоклеточным лейкозом со средней длительностью заболевания 5,8 года (от 1 года до 30 лет), перенесших спленэктомию и получивших лечение интерфероном альфа и кладрибином. Показано преимущество последовательного применения короткого (3-4 мес) курса интерфероном альфа и 1-недельного курса кладрибина, сочетающего высокую эффективность (88% полных ремиссий) и безопасность (отсутствие агранулоцитоза) у всех больных волосатоклеточным лейкозом. При анализе результатов долгосрочного наблюдения (12 лет) выявлена большая частота рецидивов при волосатоклеточном лейкозе у пациентов моложе 45 лет (34%) по сравнению с группой больных старше 45 лет (12%).

Пентостатин применяется в дозе 4 мг/м2 внутривенно болюсно или капельно каждые 2 нед, до достижения полной ремиссии, обычно 3-6 мес, но не более 12 мес. В III фазе рандомизированного межгруппового исследования оценки эффективности пентостатина в сравнении с интерфероном альфа у первичных пациентов с волосатоклеточным лейкозом (n=313) показана значительно более высокая частота полного ответа при применении пентостатина (76 против 11%) и безрецидивной выживаемости (не достигнута против 20 мес) после среднего периода наблюдения (57 мес) по сравнению с интерфероном альфа; 10-летняя безрецидивная выживаемость при лечении пентостатином составляла 65-70%; 10-летняя общая выживаемость - 80-90%; медиана безрецидивной выживаемости составила 16 лет. Эти благоприятные исходы наблюдались также и в тех исследованиях, где включались предлеченные пациенты или переход на пентостатин* был разрешен после неудачного первичного лечения интерфероном альфа.

Токсичность обоих препаратов, как и исходы, сопоставимы, хотя нейтропения 3-4-й степени чаще встречается при лечении кладрибином (наблюдалась у 65-85% пациентов), чем пентостатином (до 20%). Оба агента вызывают вторичный или последующий полный ответ в случае повторного лечения тем же препаратом пациентов с рецидивом после первичной терапии. Эти повторные ответы, как правило, длительные, хотя и становятся короче с каждым последующим лечением. Более того, терапия альтернативным аналогом пуринов вызывает сходную частоту второй ремиссии у пациентов с рецидивом после первичной терапии. Среди других пуриновых аналогов для лечения пациентов с волосатоклеточного лейкоза может быть эффективным флударабин в комбинации с циклофосфамидом, учитывая низкую токсичность этой программы.

Несмотря на высокую эффективность кладрибина, до 20% пациентов, преимущественно с вариантной формой заболевания с большим количеством циркулирующих «волосатых» клеток, а также больные с массивной абдоминальной лимфаденопатией, являются рефрактерными к лечению этим препаратом, а многие могут умереть вследствие ятрогенно усиленной панцитопении. Этим пациентам показано лечение на основе моноклональных антител.

Так как молекула CD20 обычно весьма ярко экспрессируется у пациентов с волосатоклеточного лейкоза, она стала потенциальной целью для терапии. В нескольких исследованиях проводилась оценка монотерапии ритуксимабом у пациентов с рецидивом волосатоклеточного лейкоза после предыдущего лечения аналогами пуринов. Установлено, что ритуксимаб в качестве моноагента (в стандартной дозировке 375 мг/м2 еженедельно, 4 раза) имеет, в лучшем случае, умеренную активность в лечении рецидива волосатоклеточного лейкоза, поэтому дальнейшие исследования сконцентрированы на комбинированной

Терапии. В ретроспективном исследовании 18 предлеченных больных с рецидивом после монотерапии аналогами пуринов (1-6 линий лечения, в среднем 2) выявлено, что ритуксимаб в комбинации с пентостатином или кладрибином показал частоту полного ответа 89%. Полный ответ поддерживался у всех пациентов после медианы наблюдения в 36 мес. Расчетная частота 3-летнего рецидива при комбинированной терапии составила 7%. В II фазе исследования терапии кладрибином с последующим назначением ритуксимаба (8 еженедельных доз) у первичных пациентов с волосатоклеточныым лейкозом (n=36; из них у 5 - вариантный волосатоклеточный лейкоз) все пациенты достигли полного ответа . После среднего периода наблюдения 25 мес длительность полного ответа не была достигнута; рецидив у 1 пациента с вариантным волосатоклеточным лейкозом.

Среди пациентов с классическим волосатоклеточным лейкозом, которые оценивались на предмет минимальной остаточной болезни, негативный статус минимальной остаточной болезни был продемонстрирован у 79% пациентов на основании проточной цитометрии и у 70% - на основании полимерной цепной реакции. Инфекции 3-4-й степени случились у 33% пациентов. В остальном режим переносился хорошо, не сообщалось о других негематологических проявлениях токсичности 3-4-й степени. Комбинация другого аналога пуринов (флударабина) с ритуксимабом у пациентов с рецидивом/ рефрактерным волосатоклеточным лейкозом (n=15): ответ достигнут у всех пациентов (без уточнения полного и частичного ответа). Выживаемость без прогрессии достигнута у 14 пациентов (93%) после медианы наблюдения 35 мес; 1 пациент умер вследствие прогрессирова-ния болезни. 5-летняя выживаемость без прогрессии и общей выживаемости составляли 89 и 83% соответственно. Имеются сообщения, что для лечения вариантного волосатоклеточного лейкоза с учетом выявления на опухолевых клетках СD52 применяется антитело к СD52 - алемтузумаб в сочетании с ритуксимабом, хотя следует учитывать высокую токсичность алемтузумаба .Кроме моноклональных антител, для лечения рецидивирующего/рефрактерного волосатоклеточного лейкоза может быть назначен бендамустин как в монотерапии (90 мг/м2 в 1-2-й дни цикла, 6-8 циклов с интервалом в 28 дней), так и в комбинации с ритуксимабом (ритуксимаб 375 мг/м2 в 1-й день, бендамустин 70 мг/м2 во 2-3-й дни цикла, 6 циклов с интервалом в 28 дней) .

Из новых препаратов применяют рекомбинантный иммунотоксин LMB-2 (anti-CD25) или BL22 (anti-CD22) - соединение вариабельного домена соответствующего антитела с экзотоксином псевдомонады, вызывающим клеточную смерть. Эти препараты высокоэффективны как для индукции ремиссии, так и при рецидиве заболевания после лечения иммунотоксинами. Так, в исследовании продемонстрирована 70-85% частота общего ответа; у 45% полный ответ получавших иммунотоксин BL22 после рецидива на фоне первичного лечения кладрибином. В связи с нередким (до 12%) развитием гемолитико-уремического синдрома на фоне терапии иммунотоксином BL22 авторы усовершенствовали сродство иммунотоксина к CD22, новый препарат называется HA22 или моксетумомаб пасудотокс. В I фазе исследования (2012) на 28 рефрактерных/рецидивировавших пациентах после как минимум 2 линий терапии общий ответ на HA22 составил 86% (полный - 46%). Токсичность была не выражена и управляема.

Возможность применения исследовательского для волосатоклеточного лейкоза препарата вемурафениба - перорального ингибитора мутированных форм BRAF киназы, включая V600E-мутированную BRAF киназу, - показали недавние описания случаев лечения вемурафенибом 2 пациентов с рефрактерным волосатоклеточным лейкозом или рецидивом после традиционной терапии, при которых достигнут полный ответ. В настоящее время проводится II фаза исследования, оценивающего эффективность и безопасность вемурафениба у пациентов с рецидивом или рефрактерным волосатоклеточным лейкозом.

Лечение волосатоклеточного лейкоза агрессивной высокодозной химиотерапией и аллогенной трансплантации костного мозга мало практикуется в связи с высокой смертностью, сопряженной с лечением, а также из-за наличия в терапевтическом арсенале высокоэффективных препаратов пуриновых аналогов.

Таким образом, для первой линии терапии наиболее доказанным является назначение любого из пуриновых аналогов - кладрибина или пентостатина (препараты не сравнивались друг с другом в клинических исследованиях). При этом следует избегать кладрибина у пациентов с активной инфекцией, угрожающей жизни, или с рекуррентной (хронической) инфекцией и предпочитать назначение пентостатина. При вариантном волосатоклеточного лейкоза в первой линии терапии обсуждается спленэктомия, комбинированная терапия пуриновыми аналогами (или антителом к СD52 алемтузумабом) с ритуксимабом.

При достижении полного ответа проводится наблюдение до рецидива волосатоклеточного лейкоза. При отсутствии полного ответа или рецидиве заболевания в течение первого года необходимо продолжить лечение альтернативным аналогом пуринов с или без ритуксимаба, монотерапию ритуксимабом или интерфероном альфа, а также использование в клинических исследованиях новых препаратов. В случае позднего рецидива заболевания (через год после достижения полной ремиссии) показана терапия тем же препаратом, на котором достигнута первичная ремиссия (в сочетании или без ритуксимаба).

Возможности современного лечения волосатоклеточного лейкоза позволяют предполагать потенциальную излечимость волосатоклеточного лейкоза, тогда как без химиотерапии медиана выживаемости большинства больных волосатоклеточным лейкозом составляет 53 мес. Применение новых препаратов позволило также значительно улучшить качество жизни больных. В то же время новые пуриновые аналоги могут приводить к увеличению количества вторых опухолей. Продолжение клинических исследований моноклональных антител, по-видимому, будет способствовать улучшению результатов лечения рецидивных и рефрактерных форм волосатоклеточного лейкоза.

Всем ВКЛщикам привет! Я ещё жив))) Обалдеть как разрослась ветка с последнего моего захода сюда! Хочу ответить Александру - на периферии при постановке диагноза вкл делают как правило две серьезные вещи 1-биопсия, 2- имуннофенотипирование (ну и анализ крови конечно + размер селезенки), находят волосатые клетки и УРА у Вас ВКЛ поздравляем. Так вот среди прочего мне делали еще кучу анализов - генетика на браф, ТРЕПАНО-биопсия костного мозга, дополнительную цитологию, всего и не вспомню. Суть в следующем при некоторых видах лимфом тоже есть волосатые клетки и одинаковый имуннофенотип. Поэтому не дай Бог врачу ошибиться и поставить неправильный диагноз это я и имел ввиду при "подтверждении диагноза в серьезных онкоцентрах". Значит так, прошел год с начала моего лечения интерферон 4 месяца, химия кладрибин (полный курс) закрепление ритукситабом (таргетка) 2 курса из 4-ех. Анализ крови отличный. Чувствую себя нормально (у всех вклщиков есть одна приставка "почти" я не исключение))) Основная попа произошла при первом введении ритуксимаба. Через два часа (после начала) я был в реанимации. Честно говоря после интерферона и химии я думал что мне ничего не страшно))) Фиговая реакция у меня на этот яд. Второй раз думал будет легче но фига с два))) Через пять минут опять реанимация (в обоих случаях продолжали капать и не останавливались хотя будучи в сознании я их умолял об этом) по времени 8-9 часов (вместо 3-6) и неделя после, чтоб прийти в себя. Писать про свои ощущения при этом не буду, чтоб не пугать народ ибо лекарство реально хорошее. Вот такая блин индивидуальная непереносимость. Прикол моего протокола заключается в следующем интерферон это по сути мощнейший иммуномодулятор, ну с химией все понятно) а вот ритуксимаб по сути иммуноглобулин уничтожающий (неправильные б-лимфоциты) то есть угнетающий иммунитет) Вот парадокс какой! (хотя я думаю что он и нормальные тоже выжигает) после него лимфоциты резко падают, а нейтрофилы растут. По поводу израиля: лечить вкл там не надо. Лечение во всем мире одинаковое. Разница только в протоколах и в ценах. Нужен правильный врач и все. Напомню мне повезло я лечусь у Аль Ради Л.С. в ГНЦ РАМН. Отслеживаю инфу по всему миру по поводу инновационных методов лечения. Убедился что мой протокол - лучшее что есть на сегодня. Значит по поводу инноваций израильтяне придумали и что самое главное успешно реализуют программу "троянский конь" но опять же по ИХ заверениям. В штатах ее сейчас уже тестируют (посмотрим будут внедрять или нет). Суть программы - метод таргетного лечения позволяющего полностью избавиться от лейкоза или превратить его в "хроническую болезнь" (не путать с хронической формой). Можете почитать в инете. По поводу вемурофениба - нет и еще раз нет. По многим причинам. Действует не только на браф а "ломает" и другие, побочек космическое количество короче он - грязный препарат при вкл. Но будущее мне кажется все же за таким классом препаратов только более чистыми и точечными. Если конечно разрешат применять генотерапию в широком смысле на человеке. Но это пока на грани фантастики. Всем УДАЧИ ЗДОРОВЬЯ ЛЮБВИ!!!

Волосатоклеточный лейкоз входит в группу редких лимфоидных новообразований кроветворной ткани. Ежегодно регистрируется 1 случай на 150000 населения. Заболевание считается злокачественным. Поражает людей старше 50-ти лет. В детском возрасте встречается очень редко. В 2/3 случаев болеют мужчины (показано, что распространенность среди мужского населения в 4–6 раз выше, чем среди женского).

Согласно МКБ-10, в классе «Злокачественных новообразований» выделены опухоли лимфоидной, кроветворной и родственных тканей, в том числе «Лимфолейкоз» с кодом С91.0. Волосатоклеточный лейкоз, по статистическим меркам, входит в эту группу с кодом С91.4, несмотря на протест некоторых ученых, пытающихся доказать особую специфичность и отличия болезни от хронического лимфолейкоза.

Внешний вид клеток и патологические изменения

Особенностью названия послужил внешний вид клеток, виновников заболевания. По своему происхождению это лимфоциты. Но они прекращают свою работу в иммунном процессе. Лимфоцитарные клетки имеют размер от среднего до большого, одно круглое или овальное ядро, цитоплазму бледно-голубого или серо-голубого цвета. Внутри цитоплазмы образуются выросты.

При микроскопии клетки смотрятся как «рваные», с неровной оболочкой, имеющей тонкие нитки волос, создающие специфическую «мохнатость»

Волосатоклеточные образования при этом виде лейкоза находят в разных органах в связи с их способностью к метастазированию по организму.

Иммунологические исследования показали, что злокачественному перерождению чаще всего подвергаются В-лимфоциты (в 90% случаев), реже - Т-лимфоциты.

Как при любом злокачественном заболевании, измененные клетки накапливаются и вытесняют из костного мозга ростки других форменных элементов крови: тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов, препятствуют их нормальному функционированию.

В отличие от других лейкозов, в крови больного формируется панцитопения (снижение всех клеточных элементов), а не лейкоцитоз. Это и есть то препятствие, которое рассматривается в качестве основного при объединении заболевания с лимфолейкозами.

Лейкопения сопровождается падением количества нейтрофилов и моноцитов. В происхождении панцитопении основную роль играют:

• разрушение форменных элементов селезенкой;
• процесс фиброза костного мозга;
• инфильтрация ткани костного мозга лимфоцитами.

Почему развивается этот вид лимфолейкоза

Причины волосатоклеточного лейкоза на сегодняшний день окончательно не установлены. Изучены факторы, способствующие развитию заболевания. К ним относятся:

• длительный период работы на производствах, связанных с химическими веществами (переработка нефти и нефтепродуктов, краски и лаки, кислоты и щелочи в гальванических цехах);
• употребление в пищу концентратов, продуктов длительного хранения со стабилизаторами, газированной воды с искусственными красителями;
• лекарства с канцерогенными свойствами (цитостатики, левомицетин);
• в развитии болезни имеет значение пол и возраст, видимо, гормональные сдвиги у мужчин после 50-ти лет (мужской климакс) способствуют перерождению клеток.

Еще вариант : прекращение функционирования вилочковой железы и старение организма резко снижает иммунную защиту и дает толчок к развитию волосатоклеточного лейкоза.

Имеются указания на влияние наследственных факторов в болезни среди кровных родственников. Доказано, что примерно у 1/3 больных есть изменения хромосомы № 5, связанные с определенным участком длинного плеча.

Симптомы и признаки заболевания

Характерные симптомы волосатоклеточного лейкоза обусловлены нарушением всех видов кроветворения.

Обязательно поражается селезенка. Увеличение этого органа вызывается повышенным уничтожением измененных лимфоцитов. Пациент чувствует сначала тяжесть под левой реберной дугой, затем распирающие боли в левом боку. Нарастание болезненности происходит постепенно, поэтому к врачу попадают случаи, когда селезенку можно пропальпировать и определить ее увеличенные размеры.

Все другие симптомы можно подразделить на синдромы, связанные с конкретным поражением.

Геморрагический - проявление пониженного количества тромбоцитов. У больного возникают беспричинные кровотечения из носа, десен, на теле появляются гематомы (синяки). Если заболела женщина, то возможны маточные кровотечения. Заболевание редко осложняется обильным кровотечением.

Анемия связана со сниженным уровнем эритроцитов. Проявляется жалобами на следующее:

• слабость,
• головокружение,
• повышенная зябкость в тепле,
• утомляемость,
• одышка,
• сердцебиение.

При осмотре обращает на себя внимание бледная кожа с желтушным оттенком, холодные конечности, потливость, истончение волос.

Иммунодефицитное состояние сопровождается такими проявлениями:

• частыми повторными респираторными инфекциями;
• склонностью к быстрому повышению температуры тела;
• подверженностью любым эпидемическим вспышкам заболеваний, у ¼ пациентов болезнь выявлена в связи с частыми инфекционными заболеваниями;
• плохой заживляемостью ран;
• склонностью к нагноению и распространению инфицирования до стадии общего сепсиса;
• снижением веса, потерей аппетита.

У пациентов возможно увеличение лимфоузлов

Шейные, околоушные, подчелюстные и паховые узлы имеют плотную консистенцию, но безболезненны. Этот признак не считается типичным, но выявление в стадию рецидива множественного увеличения узлов в брюшной полости считается плохим прогностическим признаком.

У 1/5 больных развиваются аутоиммунные осложнения в виде кожных васкулитов, болей в суставах, узловой эритемы на лице, опухоли суставов. В отличие от хронической формы лимфолейкоза, не возникает аутоиммунного малокровия (анемии) и тромбоцитопении. Аутоиммунные проявления могут быть первыми клиническими проявлениями болезни. Поэтому врачу необходимо подробно выяснить аллергологический анамнез пациента.

Течение заболевания

Заболевание развивается медленно, поэтому пациенты связывают симптомы с возрастными признаками старения и не спешат обращаться к врачу. Стадии течения патологии связаны с нарастанием изменений в крови и костном мозге:

1. Начальная стадия (нелеченная) - главный симптом - увеличение селезенки, умеренная болезненность под левой реберной дугой. При проведении цитологических исследований в костном мозге уже можно увидеть измененные лимфоциты.
2. Стадия прогрессирования - сопровождается ростом раковых клеток и снижением других клеточных элементов. В крови появляется лейкопения, эритропения, тромбоцитопения. У пациента обнаруживаются основные синдромы болезни. Раковые клетки склонны к метастазированию. Поэтому с потоком крови заносятся в ткани головного мозга, сердца.
3. Стадия рецидива - устанавливается после проведенного лечения для ожидаемого повторного обострения симптоматики.
4. Рефрактерная (устойчивая) - этап болезни, не поддающийся никакому лечению.

Некоторые исследователи на основании длительности каждого этапа считают их типами или видами лейкоза. Наиболее распространенными считаются нелеченный и прогрессирующий вид болезни.

Как проводится диагностика?

Главным способом обнаружения волосатоклеточного лейкоза остается микроскопия периферической крови, подсчет форменных элементов. Опытный врач-лаборант обязательно обратит внимание на 2 признака:

• изменение «внешнего вида» лимфоцитов, появление нитей-волос по краю оболочки;
• снижение всех форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), что характеризуется термином «панцитопения».

Способ окраски позволяет максимально выделить раковые клетки

Перед микроскопией мазок крови окрашивают специальной краской, содержащей тартратрезистентную кислую фосфатазу. Повышенная активность тартратрезистентного фермента обнаружена в 1971 году у 95 % больных, что позволило повысить диагностическую ценность метода. Число патологических клеток с высокой активностью колеблется от 20 до 100 %.

Для подтверждения диагноза и выяснения стадии заболевания в специализированных отделениях проводятся пункция селезенки и костного мозга. В них выявляют такие же измененные лимфоциты.

Компьютерная томография внутренних органов позволяет выявить метастатические разрастания лимфоидной ткани, увеличенные лимфоузлы.

Лечение и его результативность

Лечение волосатоклеточного лейкоза осуществляется по принятым стандартным методикам. На его выбор влияют:

• стадия заболевания;
• выраженность симптомов;
• количество лейкозных клеток в костном мозге.

В обязательном порядке применяется химиотерапия. Среди лекарственных препаратов наиболее эффективными считаются Кладрибин после курса Пентостатина и Интерферона альфа.

Кладрибин - современное средство химиотерапии лейкоза

Эти средства позволяют добиться ремиссии у 80% пациентов на срок 3 года и более.

Удаление селезенки (спленэктомия) проводится для лечения анемии для нормализации состава крови. Ремиссия после операции длится 8 месяцев.

Наиболее результативными методами являются пересадка костного мозга и стволовых клеток.

Больные нуждаются в переливании эритроцитарной массы для преодоления проявлений анемии, тромбоцитов - при склонности к кровотечениям.

Прогноз

Волосатоклеточный лейкоз у пациентов до 65-летнего возраста имеет доброкачественное течение и склонность к длительной ремиссии при правильном курсовом лечении.

После 65-ти лет в патологический процесс вмешивается нарастающее старение организма, что способствует прогрессированию заболевания и плохой переносимости оперативного вмешательства.

Наблюдение за пациентами с этим видом лейкоза показали, что 96% из них живут после лечения 10 лет.

При рецидиве заболевания назначается повторный полный курс терапии. Вторичное применение лечения показало, что следующий рецидив возникает у 1/3 пациентов через 5 лет, у 40–48% – через 10 лет.

Продолжительность жизни пациентов колеблется в зависимости от формы заболевания от 1-го года до 32-х лет. Наиболее частой непосредственной причиной смерти являются инфекции:

• пневмония,
• парапроктит,
• абсцессы в мягких тканях, переходящие в сепсис.

В настоящее время волосатоклеточный лейкоз относят к благоприятным онкологическим болезням. Ведутся эффективные исследования по поиску наиболее результативных средств. Обследовать пациента необходимо при наличии первых подозрительных симптомов. Значение в диагностике придается профилактическим осмотрам с проведением анализа крови.

Волосатоклеточный лейкоз – редко встречающееся заболевание, его относят к одному из видов . Но это заболевание имеет свою клиническую картину и является самостоятельным заболеванием. Особенность данной болезни в поражении В-лимфоцитов – белых клеток крови. А функцией именно белых клеток является защита от инфекций человеческого организма.

По статистике ежегодно приходится лишь один случай этого заболевания на 150 000 населения. Заболевание свойственно, как правило, людям старшего возраста после 50 лет. Среди детей очень редко проявляется. И эта болезнь свойственна мужчинам, женщины болеют реже мужчин в 4-6 раз.

Раковые клетки, виновные в развитии волосатоклеточного лейкоза, как видно на фото, имеют под микроскопом неровные, «волосатые» края, Отсюда и пошло название болезни. Согласно МКБ-10 волосатоклеточный лейкоз имеет код С91.4.

Волосатоклеточный лейкоз имеет свойство метастазировать по всему организму, поэтому патогенные клетки можно находиться в других органах. При этом виде лейкоза пораженные клетки накапливаются в костном мозге, что не позволяет нормально функционировать всем элементам крови.

Внимание! Отличие заболевания в том, что в крови происходит резкое снижение всех клеточных элементов – панцитопения.

Волосатоклеточный лейкоз характеризуют следующие синдромы:

Общими симптомами проявления болезни могут быть:

• общая слабость без объективных причин;
• боль в левом подреберье;
• повышенная температура тела;
• повышение кровоточивости десен;
• учащение дыхания;
• появление синяков;
• снижение массы тела без причин;
• сильные кровотечения при травмах, порезах, поражении внутренних органов;
• увеличение лимфатических узлов.

Симптомы заболевания

Заболевание развивается медленно. Чаще всего симптомы волосатоклеточного лейкоза связывают с возрастными изменениями, поэтому к врачу не торопятся обращаться.

Существует несколько стадий этой патологии:

• начальная – главным признаком болезни является увеличение размеров селезенки и умеренная боль в районе ее расположения (под левой реберной дугой);
• стадия прогрессирования характеризуется увеличением количества пораженных клеток и, соответственно, уменьшением количества других элементов клетки. На этом этапе проявляются основные симптомы болезни. Раковые клетки с кровью переносятся в другие органы, идет процесс метастазирования;
• рецидив – результат проведенной терапии;
• устойчивая стадия – болезнь уже не поддается лечению.

Диагностика недуга

На наличие волосатоклеточного лейкоза укажут результаты общего анализа крови. Признаками заболевания является пониженный уровень гемоглобина, снижение количества лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов, повышенная СОЭ.

При осмотре врач может констатировать наличие следующих признаков:

• увеличение лимфатических узлов;
• увеличение селезенки;
• при пальпации суставов пациент ощущает их болезненность;
• размеры печени в пределах нормы.

Изменения, выявленные при лабораторном исследовании крови, наличие признаков болезни при осмотре врача являются показаниями для проведения пункции. Материал, полученный путем проведения пункции, может определить наличие клеток с «волосками» – незрелых эритроцитов.

Лечение: основные методы

Сегодня существуют методики, по которым проводится лечение данного заболевания. При выборе методики, учитываются:

• степень выраженности симптомов;
• стадия заболевания;
• число пораженных клеток.

Распространены следующие виды лечения этой патологии:

• – использование препаратов, которые способны уничтожить раковые клетки;
• удаление селезенки операционным путем;
• иммунотерапия – стимулирование иммунной системы для самостоятельной борьбы с раковыми клетками;
• переливание крови – для лечения анемического синдрома;
• лечение антибиотиками инфекций;
• пересадка костного мозга – замена разрушенного химиотерапевтическими препаратами костного мозга на донорский.

Внимание! Ранее лечение волосатоклеточного лейкоза осуществляли, как правило, путем удаления селезенки, то есть спленэктомии.

Но при данном подходе эффект от подобной процедуры сохранялся недолгое время, поэтому прогноз оставался не очень благоприятным. На сегодняшний день предпочтительна химиотерапия. Применение специальных препаратов дает возможность получить полную ремиссию. Такой результат возможен даже при первом курсе химиотерапии и может сохраняться на протяжении трех лет, что очень важно для пациента. Прогноз в таком случае является благоприятным.

Прогноз на выздоровление

В нынешнее время такое заболевание, как волосатоклеточный лейкоз относится к онкологическим болезням с благоприятным прогнозом. При своевременно назначенном курсе химиотерапии средний показатель выживаемость больных с волосатоклеточным лейкозом составляет более четырех лет.

У пациентов, возраст которых достиг 65 лет, волосатоклеточный лейкоз имеет доброкачественной характер, что позволяет при правильно подобранном курсе лечении добиваться ремиссии.

У больных в возрасте старше 65 лет заболевание прогрессирует, ведь происходит старение организма, оперативное вмешательство часто переносится плохо.

Статистика показывает, что 96% пациентов после лечения живут 10 лет.

Повторный полный курс терапии может назначаться, когда имеет место рецидив болезни. При повторном лечении рецидив может возникнуть через 5 лет у 1/3 пациентов, через 10 лет – у 40-48% пациентов.

От формы заболевания зависит и продолжительность жизни больных, эта цифра может колебаться от 1 года до 32 лет.

Надо помнить, что такие инфекции, как сепсис, пневмония, парапрокрит вступают наиболее частой непосредственной причиной наступления смерти.

Важно! Специфика данного заболевания не позволяет с точностью установить диагноз на ранних стадиях развития патологии .

Это возможно только при получении и проведении пункции костного мозга. Обращение к врачу при наличии и проявлении первых подозрительных симптомов является первой необходимостью для пациентов. Вовремя установленный точный диагноз дает возможность определить тактику успешного лечения волосатоклеточного лейкоза.

Диагноз рак вводит простых людей в ступор, состояние полнейшего шока. При этом диагнозе первая мысль, что жизнь окончена. Но не так все просто. Болезней, относящихся к онкологической области медицины достаточно много. Одни из них, при своевременном медицинском вмешательстве, дают возможность забыть человеку о болезни как о страшном сне, другие же, даже при вмешательстве квалифицированных специалистов, дают больному лишь непродолжительный отрезок жизни, отсрочку летального исхода. Одной из патологий, которая будет более подробно рассмотрена в данной статье, является волосатоклеточный лейкоз – заболевание тяжелое, но к счастью встречающееся достаточно редко.

Код по МКБ-10

C91.4 Волосатоклеточный лейкоз Лейкемический ретикулоэндотелиоз

Причины волосатоклеточного лейкоза

Само название патологии «вытекает» из внешнего вида клеточной структуры, являющегося достаточно специфическим. При данной картине заболевания озлокачествлению подвергаются лимфоциты – клетки лимфатической системы, которые отвечают за иммунный статус человека.

В случае зарождения лейкоза, данные структуры начинают трансформироваться, меняя свой нормальный абрис, и, соответственно теряя способность участвовать в иммунных процессах. При этом под многократным увеличением исследуемая клетка предстает как бесформенная структура с отходящими от нее отростками цитоплазмы, похожими на волоски.

Причины волосатоклеточного лейкоза на сегодняшний день учеными, работающими в сфере онкологии, досконально не изучены. Но как было установлено, вероятность его поражения и развития во многом зависит от пола человека и его возрастной принадлежности. Как показали клинические наблюдения, статистические периоды рассматриваемой патологии соответствует приблизительно 50 годам, при этом около 75 % больных, которым был диагностирован волосатоклеточный лейкоз, были представители сильной половины человечества. Объяснения этому феномену пока не найдено.

Возрастной период диагностики обуславливается не поздним поражением и скоростью прогрессирования, а медленными темпами развития с продолжительным бессимптомным периодом. То есть данное заболевание способно длительные годы прогрессировать в организме больного, а он этого даже не подозревает.

Катализатором данного процесса, как показали наблюдения, могут стать и другие факторы:

• Облучение организма человека некоторой категорией лучей.
• Канцерогены, которые сегодня в огромных количествах присутствуют в продуктах супермаркетов.
• Инфекционные заболевания.

Перечисленные выше патологии предположительно могут спровоцировать развитие рассматриваемого заболевания, но получить достоверных подтверждений этому пока не удалось. Ученые продолжают работать в данном направлении.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

Пожалуй, одним из основных отличительных показателей рассматриваемой патологии является тот факт, что на ее фоне начинает развиваться спленомегалия, которая выражается медленным ростом объемов селезенки. Этому способствует высокий уровень распада патологических лейкоцитов.

Основываясь на механику развития патологического процесса, можно обозначить такие симптомы волосатоклеточного лейкоза:

• Развитие патологии может отозваться возникновением тянущей боли или тяжести, которая определяется с левой стороны брюшины.
• При пальпации левого бока лечащий доктор ощущает увеличенные размеры селезенки.
• Наблюдается анемия.
• Отдышка.
• Организм больного ослаблен и склонен к инфицированию. Такой симптом можно объяснить угнетением кроветворения, которое подавляется лейкозными клетками, локализованными в костном мозге.
• Симптомные проявления полной интоксикации организма.
• Человек начинает терять в весе.
• У него пропадает аппетит.
• Могут появиться признаки лихорадки.
• В ночные часы наблюдается повышенная выработка пота.
• Человек констатирует спонтанный необъяснимый рост температурных показателей тела.
• Больной начинает ощущать постоянную слабость, быструю утомляемость.
• По телу больного могут наблюдаться беспричинные появления многочисленных кровоподтеков и кровотечений.
• Воспаление и болезненность лимфатических узлов в подмышечной впадине, в области шеи, паха и живота.

Вся сложность в обнаружении данного заболевания состоит в том, что симптоматика начинает проявляться постепенно и не сразу, поэтому их появление зачастую списывают на переутомление после работы, эмоциональное истощение, возрастные изменения в организме.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

Если у участкового терапевта возникло даже малейшее подозрение по поводу онкологического заболевания, он дает больному направление к более узконаправленному специалисту на обследование, которое проводится в специализированной онкологической клинике.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза представляет собой ряд стандартных мероприятий:

• Первичный осмотр пациента проводится, чтобы установить общее состояние пациента, пальпация области живота, выявление наличия у больного воспаленных лимфатических узлов.
• Ознакомление с его анамнезом и образом жизни.
• Первым и одним из базовых анализов при постановке данного диагноза является исследование крови, при котором медик – лаборант может выявить типичные «волосяные клетки». Еще одни фактор, который определяется данным анализом и является его «визитной карточкой» дифференцирующих рассматриваемое заболевание от других лейкозов – это панцитопения, патологическое нарушение в организме больного, которое основывается на снижении числа кровяных клеток. Именно панцитопения провоцирует развитие у больного анемии и резкого снижения уровня защиты самого организма.
• В обязательном порядке для подтверждения диагноза и получения боле полной клинической картины заболевания, так же берется пункция костного мозга, либо изымается небольшой кусочек селезенки.
• Проводится биопсия изъятого материала.
• Поступает изъятый материал и на гистологию.
• Медиками так же применяется иммунофенотипирование. Данное исследование представляет собой анализ полученного у больного образца (костный мозг или кровь) с применение высокоразрешающего увеличительного препарата. Такой анализ дает возможность визуально обнаружить специфические формы определенной белковой субстанции на поверхности клеток.
• Компьютерная аксиальная томография (КТ), позволяет получить ряд кадров исследуемого органа, произведенных под различными углами. Медицинские снимки помогает получить рентгенологическая аппаратура, которая и посылает изображение на компьютерный монитор. Непосредственно перед началом исследования, медработник вводит пациенту контрастное вещество. Это может быть фармакологический препарат в форме раствора, капсулы или таблетки. Использование контрастного вещества позволяет получать более четкую картинку исследуемой зоны. Такое обследование позволяет специалисту распознать и увидеть изменение в большую сторону размеров селезенки и лимфатических узлов.

Лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза

Как уже говорилось ранее, очень информативным методом установления заболевания является лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза.

Попав в онкоклинику, больному необходимо пройти ряд лабораторных исследований.

• Общий анализ крови дает возможность лечащему врачу – онкологу получить такие показатели как:
  • Численные составляющие тромбоцитов, красных и белых кровяных телец.
  • Данный анализ позволяет получить уровень гемоглобина, являющийся прямым показателем анемии и другой симптоматики.
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Данный анализ берется забором материала из вены, используя медицинский шприц. После изъятия крови, она поступает в лабораторию, где, с применением необходимой аппаратуры, и удается произвести подсчет. Данное исследование является основой диагностики и других разноплановых заболеваний.

• Исследование мазка периферической крови. Данная процедура анализа дает возможность протестировать кровяной материал на присутствие в ней видоизмененных клеток, подсчет их количества, а так же проводится «инвентаризация» форменных элементов крови.
• К лабораторным методам исследования относят и изъятие материала для проведения биопсии. Процедуру изъятия еще называют аспирацией. Данная процедура проводится с применением длинной полой иглы. Для получения образца костного мозга, ее вводят в кость таза или грудины. После чего полученный образец и передается цитологу, который, используя микроскоп, и проводит само исследование. Цель исследования – обнаружение факторов, указывающих на присутствие в организме больного раковых новообразований.

Лечение волосатоклеточного лейкоза

Одним из основных методов, входящих в протокол противоопухолевой терапии являются препараты химиотерапии. Лечение волосатоклеточного лейкоза основывается на ряде факторов, которые и определяют выбираемую терапевтическую методику:

• Количественное соотношение здоровых и видоизмененных клеток, которые присутствуют в костном мозгу и крови.
• Размерные параметры селезенки и уровень отклонения их от нормы.
• Присутствие в анамнезе больного лейкемии, а так же получается ответ на вопрос, это первичное ее диагностирование или рецидив.

Еще совсем не давно, да и во многих случаях сейчас, онкологи при терапии цитопении на фоне рассматриваемого заболевания применяют спленэктомию (оперативное вмешательство по удалению селезенки). Данная процедура позволяет нормализовать клеточную формулу крови. Но как показали терапевтические наблюдения, постоянно проводимые с больными, прошедшими через эту процедуру, что ее эффективность наблюдается на протяжении восьми месяцев.

Желательно если лечение будет начато при появлении одного или двух патологических симптомов, то есть тогда, когда болезнь еще не приобрела более масштабные и тяжелые последствия.

Но на сегодняшний день найдено лекарственное средство, которое показывает при его применении в лечебной терапии, достаточно неплохие обнадеживающие результаты. Препарат нового поколения кладрибин, позволяющий добиться в восьми случаях из десяти длительную ремиссию. Бывает достаточно одного терапевтического курса, чтобы больной забыл о проблеме года на три.

Особенно стойкий эффект получается, если данный препарат назначается больному уже после полученного курса интерферона альфа или пентостатина.

Вопрос, можно ли окончательно избавиться от волосатоклеточного лейкоза, так и остается на сегодняшний день открытым. Взятые пробы и обследование «бывших» больных показало, что даже спустя продолжительное время у пациента наблюдаются «следы» остаточного заболевания.

Противоопухолевое (антибластомное) средство кладрибин вводится в организм больного внутривенно. Пациенту ставят капельницу. Скорость поступления лекарства в организм должна быть достаточно низкой. Такая процедура назначается в виде двухчасовой или 24-х часовой инфузии.

Дозировка и длительность лечебного курса для каждого больного назначается сугубо индивидуально, после анализа врачом – онкологом клинической картины заболевания, состояния организма больного на момент назначения.

Фармакологами рекомендуется стартовая доза препарата в размере от 0,09 до 0,1 мг, принятого на килограмм веса пациента. Данные об эффективности более повышенных доз ввода кладрибина на сегодняшний день отсутствуют. Средняя продолжительность лечебного курса составляет семь суток.

Непосредственно перед началом процедуры, лекарственный препарат разбавляется 9% раствором натрия хлорида, который берется в объемах от половины до одного литра.

Если доктором назначен 24 – х часовый ввод лекарственного средства, для его разведения обычно используется 0.9% раствор натрия хлорида бактериостатического характера, в составе которого присутствует бензиловый спирт, служащий для вводимого раствора консервантом. В данном случае данное химическое соединение необходимо, чтобы на протяжении всего времени инфузии препарат не потерял своей фармакологической ценности.

Противопоказанием к применению данного лекарственного средства можно отнести индивидуальную непереносимость организмом больного одного или нескольких его составляющих, дисфункция почек (кроме легкой формы), дисфункция печени (кроме легкой формы). Так же не следует назначать кладрибин совместно с миелосупрессивными лекарственными средствами, в период беременности и кормления грудью, а так же детям и подросткам, которым еще не исполнилось 16 лет. С большой осторожностью вводить при наличии в организме пациента вторичной инфекции или при угнетении функции костного мозга.

Прием рассматриваемого препарата дает обнадеживающие результаты. Больные, около 95 %, прошедшие курс лечения кладрибином показывают выживаемость около девяти лет.

Пентостатин. Это лекарство вводят инъекционно внутривенно непрерывно в течение предусмотренного отрезка времени. Лекарство назначается в дозировке 4 мг на площадь поверхности тела больного, пересчитанную на м 2 . Процедура проводится один раз в две недели на протяжении трех – шести месяцев. Данный препарат позволяет не только привести в норму формулу крови, но и привести к исчезновению патологически измененных клеточных структур, локализующихся в костном мозге.

Вводится больному с диагнозом волосатоклеточной лейкоз и интерферон. Противовирусное лекарственное средство интерферон призвано защитить ослабленный болезнью организм от инвазии болезнетворной патогенной микрофлоры.

Данный препарат попадает в организм больного через носовые ходы или перорально. На одну процедуру уходит 10 мл воды для инъекций, слегка подогретую до температуры 37 °С и три ампулы препарата (для проведения ингаляций). Как капли в нос, состав одной ампулы разводят 2 мл теплой водички. В каждый носовой ход закапывают по 0,25 мл, что соответствует пяти каплям раствора.

Процедура проводится с интервалом в час – два, не меньше пяти подходов в сутки. Продолжительность лечения двое – трое суток.

Так же в протокол лечения такого пациента обычно вводятся лекарственные средства, которые призваны нормализовать гормональный фон человека и поднять его иммунный статус.

Профилактика волосатоклеточного лейкоза

Как уже было отмечено выше, современная медицина не владеет знаниями причин и источников, которые способны спровоцировать развитие рассматриваемого заболевания. Поэтому профилактика волосатоклеточного лейкоза основывается лишь на ведении здорового образа жизни, сведения к минимуму стрессовых ситуаций, отказ от вредных привычек, исключение гиподинамии из своей жизни. То есть тех вех, которые могут держать иммунный статус человека на достаточно высоком уровне и существенно снижают риск для возникновения любого заболевания.

Прогноз волосатоклеточного лейкоза

Исход терапевтического лечения рассматриваемого заболевания зависит от многих факторов:

• Это и стадия болезни, на момент начала лечения.
• Уровень чувствительности модифицированных клеток и самого организма больного на вводимые препараты.

Преимущественно прогноз волосатоклеточного лейкоза имеет благоприятный исход. Данное заболевание, как правило, имеет низкую скорость прогрессирования. Поэтому если оно было диагностировано не на слишком поздней стадии развития, человек, при поддержке своего лечащего доктора способен жить достаточно качественно и продолжительный промежуток времени.

Приблизительно 95 % пациентов, получивших рассматриваемый диагноз, достаточно нормально проживают 10 лет и более. Хотя и следует делать скидку на то, что являясь редким заболеванием, медики не всегда владеют полной информацией и приведенные данные основаны на анализе клинической картины небольшого количества людей.

Если наблюдается возврат заболевания, больному назначается повторное лечение, которое дает очередную временную ремиссию. Результат повторной терапии таков: спустя пятилетний срок - возврат заболевания наблюдается у 24 – 33 % пациентов, спустя десятилетие этот процент возрастает до цифр в 42 – 48 %.

Если рецидив наступает, через короткий промежуток времени, то лечащий врач назначает другой протокол лечения, если же ремиссия длилась продолжительное время, то при вторичном наступлении рецидива, доктор назначает своему пациенту аналогичный терапевтический курс.

Выживаемость при волосатоклеточном лейкозе

При любом тяжелом заболевании у медиков имеется так называемый критерий – выживаемость пациентов. Особенно он актуален в такой области медицины как онкология. Как показывают последние статистические данные, при получении полноценного лечения выживаемость при волосатоклеточном лейкозе имеет достаточно высокий процент. У около 10 % пролечившихся больных медики отмечают полную ремиссию, в 70 % случаев онкологи, ведущие данного пациента, наблюдают частичную ремиссию, что значительно улучшило протекание и прогноз волосатоклеточного лейкоза.

Имеются и такие данные, что ввод в протокол лечения препарата нового поколения кладрибина дает обнадеживающие результаты. Больные, около 90 до 100 %, прошедшие курс лечения кладрибином показывают полную ремиссию, при этом приблизительно 97 из 100 живут более пяти лет. Средняя выживаемость таких людей около девяти лет.

Имеются данные сроков жизни больных и в случае их отказа от лечения. С момента установления диагноза этот период варьируется от пяти до десяти лет. Такой разброс во времени обусловлен различными параметрами: состоянием больного на момент постановки диагноза, степени запущенности заболевания, скорости его прогрессирования и клинической картины патологических изменений.

Несмотря на то, что волосатоклеточный лейкоз – это достаточно редко встречающаяся патология (по статистике один больной на 150 тысяч человек в год), больные с данным заболеванием регулярно появляются в онкологических клиниках на приеме у онколого – гематолога. При этом медики отмечают, что данная патология за последние несколько лет активизировалась, случаи постановки данного диагноза стали более частыми (по приблизительным подсчетам специалистов, количество случаев обнаружения заболевания возросло на четверть). Огорчает и то, что данная болезнь несколько «помолодела». Участились случаи ее обнаружения у лиц моложе 40 лет. Это повод задуматься и более внимательно относиться к своему здоровью, а при даже незначительном отклонении от нормы нелишним будет пройти консультацию квалифицированного специалиста.

Важно знать!

Острый лимфобластный лейкоз - группа клинически гетерогенных клональных злокачественных новообразований из клеток-предшественников лимфоцитов, обычно имеющих определённые генетические и иммунофенотипические характеристики. Вторичные аномалии клеточной дифференцировки и/или пролиферации приводят к увеличению продукции и накоплению лимфобластов в костном мозге и инфильтрации лимфатических узлов и паренхиматозных органов. При отсутствии лечения острого лимфобластного лейкоза быстро становится фатальным заболеванием.